Schwannom

Vad är schwannom?

Ett schwannom är en långsamt växande, oftast ofarlig (godartad) tumör som utgår från Schwann-celler, de celler som isolerar nerverna. De förekommer nästan alltid enskilt, och det är mycket sällsynt att de blir elakartade.

De vanligaste platserna är bland annat:

• Vestibulärt schwannom (akustiskt neurom): växer på den nerv som styr hörseln och balansen; orsakar ofta hörselnedsättning eller ringningar i ett öra.

• Schwannom i ryggraden: uppstår på ryggmärgsnervrötterna och kan orsaka smärta, domningar eller svaghet om det trycker mot ryggmärgen.

• Perifert schwannom: förekommer i armar och ben, på halsen eller på bålen och visar sig vanligtvis som en långsamt växande knöl under huden.

• Trigeminus-schwannom: drabbar ansiktsnerven och kan orsaka domningar eller svaghet i käken.

Till skillnad från andra nervtumörer är schwannom inneslutna i en kapsel, vilket innebär att de ligger ovanpå nerven istället för att vara intrasslade inuti den, vilket gör dem lättare att avlägsna kirurgiskt om det behövs.

Symtom på schwannom

Symtomen vid schwannom beror helt på vilken nerv som är drabbad och tumörens storlek. Vanliga symtom är bland annat:

• Vestibulärt schwannom: gradvis ensidig hörselnedsättning, tinnitus i ett öra, balansproblem samt, vid större tumörer, domningar eller svaghet i ansiktet till följd av tryck på trigeminusnerven eller ansiktsnerven

• Schwannom i ryggraden: radikulär smärta som följer en specifik nervfördelning, stickningar eller domningar i armar eller ben, gradvis tilltagande muskelsvaghet samt, vid större tumörer, kompression av ryggmärgen som orsakar myelopati med gångstörningar och urinblåsestörningar

• Perifert schwannom: en långsamt växande, djupt belägen, fast knöl som kan vara öm vid direkt tryck, med stickningar eller känslor som liknar elchocker längs nervens förlopp när knölen trycks på, vilket kan ge ett positivt Tinels tecken

• Trigeminus-schwannom: domningar i ansiktet, smärta eller svårigheter att tugga

Många schwannom ger inga symtom i de tidiga stadierna och upptäcks av en slump vid en MR-undersökning som utförs av en annan anledning.

Vad orsakar schwannom?

De flesta schwannom uppstår sporadiskt, utan någon känd ärftlig orsak. De utvecklas när Schwann-celler drabbas av genetiska förändringar som främjar onormal celltillväxt. Bland de faktorer som bidrar till detta kan nämnas:

• Genetiska mutationer: sporadiska schwannom innehåller ofta förvärvade genetiska förändringar som påverkar de signalvägar som är involverade i schwanncellernas tillväxt, däribland förändringar som rör NF2-genen och dess proteinprodukt, merlin. Dessa förändringar uppstår i tumörcellerna och är inte nödvändigtvis ärftliga.

• NF2-relaterad schwannomatos: en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av flera schwannom, framför allt bilaterala vestibulära schwannom, samt andra tumörer i nervsystemet.

• Andra former av schwannomatos: flera genetiska former av schwannomatos kan orsaka flera schwannom, som ofta drabbar perifera nerver eller ryggmärgsnerver. Vestibulära schwannom är i allmänhet inte det utmärkande draget för dessa tillstånd.

• Strålningsexponering: tidigare strålbehandling av huvudet eller ryggraden kan öka risken för att utveckla ett schwannom flera år senare.

• Ålder: sjukdomen diagnostiseras oftast hos vuxna i åldern 40–60 år.

Hur är detekteras upptäcks?

Schwannom upptäcks främst med hjälp av MR-undersökning, som ger den högupplösta detaljbild som krävs för att se hur tumören förhåller sig till de omgivande nerverna.

MR är guldstandarden för att identifiera schwannom. Den kan visa tumörens exakta storlek och en tydligt avgränsad kapsel, vilket underlättar att skilja den från mer aggressiva tumörer. Elfcares helkropps-MR undersöker hjärnan (för att upptäcka hörselrelaterade tumörer) och hela ryggraden (för att upptäcka tumörer på nervrötterna). Den avbildar även halsen och överkroppen för att upptäcka tumörer i de perifera nerverna.

Blodprover kan inte direkt påvisa schwannom, men är relevanta när man misstänker ett genetiskt syndrom eller vid bedömningen av det övergripande kliniska sammanhanget. Relevanta markörer i Elfcares testpanel är bland annat:

• CRP: hjälper till att avgöra om en knöl är ett schwannom snarare än en infektion eller en inflammatorisk bildning.

• HbA1c och glukos: undersökningar för att upptäcka diabetesrelaterade nervskador (neuropati), som kan orsaka symtom som liknar dem vid ett schwannom.

• Kalcium: undersöktes om flera tumörer förekommer för att utesluta specifika sällsynta genetiska eller endokrina syndrom.

• Fullständig blodstatus: ger en grundläggande hälsobedömning, vilket är till hjälp om man överväger en operation.

Varför en tidig upptäckt är viktigt

Schwannom växer långsamt, och tidsperioden mellan en liten, lättbehandlad tumör och en som orsakar irreversibla nervskador kan sträcka sig över flera år. Ett vestibulärt schwannom som upptäcks när det fortfarande är litet kan behandlas med stereotaktisk strålkirurgi (Gamma Knife), vilket ger utmärkta resultat när det gäller att bevara hörseln. Samma tumör som upptäcks först efter att en betydande hörselnedsättning har inträffat kan inte återställa den funktion som redan gått förlorad. Ett ryggmärgsschwannom som orsakar tidig radikulopati kan avlägsnas kirurgiskt med god nervbevarande. En tumör som orsakar etablerad myelopati till följd av tryck på ryggmärgen kan leda till bestående neurologiska funktionsnedsättningar även efter ett framgångsrikt ingrepp. Tidig upptäckt genom MR-undersökning innan symtomen blir påtagliga är den viktigaste faktorn för behandlingsresultatet.

Hur Elfcare kan hjälpa till

Elfcare helkropps-MR omfattar som standard hjärnan, hela ryggraden och mjukvävnaderna i nacken, vilket ger en omfattande avbildning av de områden där schwannom oftast utvecklas. Vestibulära schwannom, ryggradsschwannom och paraspinala tumörer hör till de tillfälliga fynd som är mest betydelsefulla att identifiera vid en helkroppsundersökning, eftersom de ofta är symptomfria i tidiga stadier men kan orsaka irreversibla neurologiska skador om tillväxten inte kontrolleras.

Vid perifera schwannom i extremiteterna finns möjlighet till riktad regional MR-undersökning för en särskild utvärdering av ett specifikt område som väcker oro.

Om vår MR-undersökning visar på ett schwannom eller en misstänkt tumör i nervhinnan, ordnar vi med ytterligare undersökningar eller remitterar dig till lämplig specialist.