Hepatocellulärt adenom

Vad är ett hepatocellulärt adenom?

Ett hepatocellulärt adenom (HCA) är en sällsynt, godartad tumör som växer direkt ur levercellerna. Sjukdomen drabbar cirka 3 av 100 000 personer och är vanligast hos kvinnor i fertil ålder.

HCA klassificeras utifrån sin molekylära subtyp, vilket har stor betydelse för risken för malignitet och behandlingen:

• HNF1A-inaktiverad HCA: den vanligaste typen (35–40 %). Den är starkt kopplad till användning av p-piller och medför en mycket låg risk för att utvecklas till cancer.

• Inflammatorisk HCA: utgör 40–50 % av fallen och är kopplad till fetma, alkoholkonsumtion och metaboliska problem. Den medför en högre risk för blödning och en måttlig risk för att utvecklas till cancer.

• Beta-kateninaktiverad HCA: utgör 10–15 % av fallen. Denna typ medför den högsta risken för att utvecklas till levercancer. Den är vanligare hos män och är kopplad till användning av anabola steroider.

• Oklassificerad HCA: en sällsynt samlingskategori för tumörer som inte passar in i de övriga grupperna och som kräver noggrann övervakning.

Varför storlek och typ spelar roll: större HCA:er, särskilt de som är större än 5 cm, medför en högre risk för blödning och kräver oftare aktiv behandling. Läkarna utgår från tumörens specifika typ och storlek för att avgöra om det är säkert att endast övervaka knölen eller om den måste avlägsnas kirurgiskt.

Symtom på hepatocellulära adenom

Många hepatocellulära adenom ger inga symtom och upptäcks helt av en slump vid bilddiagnostik av buken. När symtom uppträder beror de på tumörens storlek, placering eller eventuella komplikationer:

• Ett dovt, värkande obehag eller en tyngdkänsla i den övre högra delen av buken som orsakas av själva tumören

• Akut, kraftig smärta i höger övre del av buken eller utbredd buksmärta till följd av spontan blödning in i eller runt tumören, vilket kan vara livshotande vid stora lesioner

• Illamående och tidig mättnadskänsla till följd av att stora tumörer trycker på intilliggande strukturer

• En palpabel bukmassa vid stora lesioner

• Symtom på akut hemoperitoneum, däribland smärta i axelspetsen, hypotoni och chock i de sällsynta fall då kapselbristning och intraperitoneal blödning uppstår

Vad orsakar hepatocellulära adenom?

HCA uppstår till följd av molekylära förändringar i hepatocyternas proliferation och differentiering, vilket i hög grad påverkas av hormonella och metaboliska faktorer. Bland de bidragande orsakerna kan nämnas:

• Användning av p-piller är den mest välbelagda riskfaktorn, där långvarig exponering för östrogen driver på hepatocytproliferationen. Risken ökar avsevärt med användningstiden och östrogendosen. HCA kan avta när man slutar ta p-piller.

• Användning av anabola steroider är den viktigaste riskfaktorn hos män, vilket leder till beta-kateninaktiverad HCA med den högsta risken för malignitet.

• Fetma och metaboliskt syndrom är förknippade med inflammatorisk HCA genom leversteatos och kronisk låggradig inflammation.

• Överdriven alkoholkonsumtion är förknippad med utvecklingen av inflammatorisk HCA.

• Glykogenlagringssjukdomar, särskilt typ Ia och III, är förknippade med flera HCA:er och en högre risk för malign transformation.

• Mutationer i HNF1A-genen orsakar leveradenomatos, en sällsynt sjukdom som kännetecknas av flera leveradenom, genom inaktivering av HNF1A i könscellerna.

• Manligt kön: Även om HCA främst drabbar unga kvinnor, har män som utvecklar HCA en högre andel av den beta-kateninaktiverade subtypen och därmed en högre risk för malignitet.

Hur upptäcks ett hepatocellulärt adenom?

Hepatocellulära adenom upptäcks genom MR-undersökning av buken, i kombination med blodprover som utvärderar leverfunktionen, hormonstatusen och markörer som är relevanta för malign transformation.

MR-undersökning av buken : Elfcares ” helkropps-MR ” kartlägger din lever och kan föreslå vilken subtyp av hepatocellulärt adenom det sannolikt rör sig om, utifrån dess karakteristiska signalmönster – ofta utan att en invasiv biopsi behövs. I vissa fall, särskilt när bilddiagnostiska fynd är tvetydiga eller om man misstänker en subtyp med högre risk, kan en biopsi ändå rekommenderas för att bekräfta diagnosen.

Blodproverna används för att bedöma leverfunktionen, hormonbalansen och markörer som är relevanta för de tillstånd som är mest nära förknippade med utvecklingen av HCA. Relevanta markörer i Elfcares testpanel är bland annat:

• ALT, AST, GGT, ALPoch bilirubin omfattande leverfunktionsundersökning, relevant för att identifiera samtidig leversjukdom och övervaka behandlingssvaret

• Albumin speglar leverns syntetiska funktion och den allmänna leverhälsan

• HbA1c och glukos bedömer metabolisk hälsa, vilket är relevant för sambandet mellan fetma och metaboliskt syndrom och inflammatorisk HCA

• Triglycerider och lipidprofilens metaboliska sammanhang för inflammatorisk HCA i samband med leversteatos

• Östradiol och progesteron – hormonell utvärdering av betydelse hos kvinnor som tar p-piller, där det kan rekommenderas att behandlingen avbryts efter diagnos av HCA

• Testosteron är relevant hos män, där användning av anabola steroider är den främsta riskfaktorn för den subtyp med högst risk som aktiveras av beta-katenin

• CRP systemisk inflammation som är relevant för inflammatorisk HCA och övervakning av sjukdomsaktivitet

• Hemoglobin samt hematokrit används för att bedöma förekomsten av anemi till följd av kronisk blödning eller akut blödning från lesionen

Varför en tidig upptäckt är viktigt

Genom att identifiera ett hepatocellulärt adenom kan dess storlek, egenskaper och riskfaktorer bedömas innan komplikationer uppstår. Behandlingen kan innefatta att avbryta relevant hormonell exponering, åtgärda associerade metaboliska faktorer och övervaka lesionen med regelbundna bilddiagnostiska undersökningar. Vissa adenom minskar i storlek efter att p-piller har satts ut eller efter en betydande viktminskning. Att sluta med p-piller leder till regression hos en del av de HNF1A-inaktiverade adenomen. Viktminskning minskar den inflammatoriska faktorn bakom inflammatoriska HCA. Dessa åtgärder är endast möjliga om tumören upptäcks innan den har vuxit sig tillräckligt stor för att orsaka komplikationer. Stora HCA:er över 5 cm medför en betydande risk för spontan blödning, och elektiv kirurgisk resektion eller ablation under kontrollerade förhållanden är betydligt säkrare än akut kirurgi vid en brusten tumör som orsakar hemoperitoneum. Beta-kateninaktiverade HCA:er som upptäcks tidigt kan resekeras innan de genomgår en malign transformation till hepatocellulärt karcinom, vilket, när det väl har etablerats, medför en dramatiskt annorlunda prognos.

Hur Elfcare kan hjälpa till

Elfcare:s helkropps-MR avbildar levern direkt som en del av den standardmässiga bukundersökningen, identifierar leverlesioner och tillhandahåller den MR-karaktärisering som behövs för att skilja HCA från andra levermassor, inklusive hemangiom, fokal nodulär hyperplasi och hepatocellulärt karcinom.

Vår blodanalys kompletterar bilddiagnostiken genom att utvärdera leverfunktionen och den metaboliska hälsan. Dessa resultat kan ge värdefull klinisk information när en leverförändring upptäcks och kan lyfta fram andra fynd som kräver ytterligare utredning.

Om våra MR-undersökningar eller blodprover visar på ett hepatocellulärt adenom eller en leverförändring som kräver ytterligare utredning, sköter vi den vidare diagnostiken eller remitterar dig till lämplig specialist.