Tumör i bukspottkörteln

Vad är en tumör i bukspottkörteln?

En tumör i bukspottkörteln är en onormal tillväxt inuti bukspottkörteln, ett organ som har två huvudsakliga uppgifter: det utsöndrar matsmältningsvätskor och producerar hormoner (som insulin) som reglerar blodsockernivån. Eftersom dessa tumörer uppstår i olika typer av celler uppvisar de mycket olika beteenden.

De viktigaste typerna är:

Tumörer i matsmältningscellerna (exokrina): Dessa är de vanligaste och uppstår i de celler som producerar matsmältningsvätskor.

• Duktalt adenokarcinom i bukspottkörteln (PDAC): Den vanligaste typen, som står för den stora majoriteten av alla fall av bukspottkörtelcancer. Den är mycket aggressiv och det är avgörande att upptäcka den i ett tidigt skede.

• Acinärcellskarcinom: en mycket sällsynt typ (endast 1 % av fallen) som specifikt angriper de celler som producerar enzymer.

• Solid pseudopapillär neoplasm (SPN): en sällsynt, långsamt växande tumör som främst drabbar unga kvinnor och som har en utmärkt botningsgrad vid kirurgisk behandling.

Hormonproducerande tumörer (neuroendokrina): Dessa sällsynta tumörer uppstår i de celler som producerar hormoner. De växer betydligt långsammare än exokrina tumörer och klassificeras utifrån om de aktivt utsöndrar extra hormoner:

• Neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln (PNET): sällsynta hormoncelltumörer som uppvisar stora variationer i beteende, från små, långsamt växande tumörer med utmärkta prognoser till aggressiva cancerformer. Många PNET kan identifieras och karakteriseras med hjälp av MR, även om deras utseende varierar beroende på tumörtyp och storlek.

• Aktiva PNET: aktiva tumörer som översvämmar kroppen med överskott av hormoner, vilket orsakar specifika medicinska problem såsom farligt lågt blodsocker (insulinom), svåra magsår (gastrinom), hudutslag (glukagonom) eller vattnig diarré (VIP-tumör).

• Icke-funktionella PNET: inaktiva tumörer som inte producerar några hormoner. De växer oftast utan att ge några symtom och upptäcks vanligtvis av en slump vid en rutinmässig bilddiagnostisk undersökning.

För cystiska tumörer i bukspottkörteln, däribland intraduktala papillära mucinösa neoplasmer (IPMN), se vår särskilda IPMN sida.

Symtom på en tumör i bukspottkörteln

Symtomen skiljer sig avsevärt mellan exokrina och endokrina tumörtyper.

Duktalt adenokarcinom i bukspottkörteln är känt för att vara symtomfritt i de tidiga stadierna. När symtom uppträder tyder de vanligtvis på lokalt avancerad eller metastaserad sjukdom:

• Smärta i övre delen av buken som strålar ut mot ryggen, ofta värre när man ligger platt och lindras något när man lutar sig framåt

• Smärtfri gulsot till följd av blockering av gallgången orsakad av en tumör i bukspottkörtelns huvud, vilket ger gul hud och gula ögon, mörk urin och blek avföring

• Oförklarlig betydande viktminskning och aptitlöshet

• Nydiagnostiserad diabetes hos en person utan traditionella riskfaktorer, eller plötslig försämring av en tidigare välkontrollerad diabetes

• Steatorré till följd av exokrin bukspottkörtelinsufficiens

• Illamående, kräkningar och tidig mättnadskänsla till följd av kompression av magsäckens utgång

• Migrerande tromboflebit (Trousseaus tecken), återkommande ytlig ventrombos, är ett paraneoplastiskt tecken

Neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln kan orsaka symtom till följd av hormonöverskott eller lokal tumörtillväxt:

• Insulinom: återkommande episoder av hypoglykemi som orsakar förvirring, svettningar, hjärtklappning och medvetsförlust, vanligtvis i fastande tillstånd eller efter fysisk ansträngning

• Gastrinom: svåra eller återkommande magsår, diarré och halsbränna till följd av överdriven syraproduktion

• Glukagonom: ett karakteristiskt hudutslag som kallas nekrolytiskt migrerande erytem, nydiagnostiserad diabetes, viktminskning och anemi

• VIPom: kraftig vattnig diarré, lågt kaliumvärde och minskad magsyra (WDHA-syndrom)

• Icke-funktionella PNET: ofta helt symptomfria tills de blir stora, varefter de kan orsaka buksmärtor, gulsot till följd av kompression av gallgångarna eller viktminskning

Vad orsakar tumörer i bukspottkörteln?

Orsakerna skiljer sig åt mellan exokrina och endokrina tumörtyper.

Riskfaktorer för duktalt adenokarcinom i bukspottkörteln är bland annat:

• Rökning är den mest välbelagda påverkbara riskfaktorn och står för cirka 25 % av alla fall av bukspottkörtelcancer

• Typ 2-diabetes och fetma ökar båda PDAC-risken avsevärt, där diabetes fungerar både som en riskfaktor och en tidig följd

• Kronisk pankreatit orsakar progressiv skada på kanalepitelet, vilket ökar risken för malign transformation under årtionden

• Genetisk predisposition, inklusive BRCA2, PALB2, ATM, CDKN2A, STK11, Lynchs syndrom och ärftlig pankreatit orsakad av PRSS1-mutationer, medför alla en förhöjd risk

• Om det finns fall av bukspottkörtelcancer i släkten hos släktingar i första ledet ökar den individuella risken avsevärt

• Åldersincidensen ökar kraftigt efter 50 år och når sin topp under det sjunde årtiondet

Riskfaktorer för neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln är bland annat:

• Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) är den viktigaste ärftliga orsaken och ger upphov till PNET-tumörer samt tumörer i bisköldkörtlarna och hypofysen. PNET-tumörer vid MEN1 förekommer ofta i flera exemplar och kräver livslång uppföljning.

• Von Hippel-Lindau-sjukdomen (VHL) är förknippad med klarcelliga PNET:er

• Tuberös skleros är förknippad med icke-funktionella PNET:er

• Neurofibromatos typ 1 är förknippad med somatostatinom

• Sporadiska fall utgör majoriteten av PNET-fallen utan någon identifierbar ärftlig orsak

Hur upptäcks en tumör i bukspottkörteln?

Tumörer i bukspottkörteln utvärderas främst med hjälp av bilddiagnostik av buken. Blodprover kan ge ytterligare information om lever- och bukspottkörtelfunktion, blodsocker samt andra fynd som kan vara relevanta.

MR-undersökning av buken: Elfcares helkropps-MR skannar din buk ingående för att upptäcka både vanliga och sällsynta tumörer i bukspottkörteln tidigare än vid standardavbildning. Den kan mäta en lesion i bukspottkörteln, undersöka bukspottkörtel- och gallgångarna samt utvärdera omgivande strukturer med avseende på tecken som kan tyda på lokal utbredning eller spridning. Eftersom sällsynta hormontumörer (PNET) framträder tydligt ljusa och väldefinierade på en MR-bild, utgör denna undersökning det mest effektiva, icke-invasiva verktyget som finns för att upptäcka små tumörer innan symtom uppträder.

Blodprover kan inte direkt påvisa tumörer i bukspottkörteln, men ger viktig information om funktionen och det allmänna hälsotillståndet. Bland de relevanta markörerna i Elfcares testpanel ingår:

• HbA1c och glukos nyupptäckt eller förvärrad diabetes är både en riskfaktor för och en tidig följd av PDAC, och hypoglykemi orsakad av insulinom kan direkt påvisas genom glukosmätning

• Fasta insulin och C-peptid Förhöjda nivåer av insulin och C-peptid kan stödja utredningen av en insulinproducerande tumör, såsom ett insulinom

• ALT, AST, GGT, ALP och bilirubin gallvägsobstruktion till följd av en tumör i bukspottkörtelns huvud ger upphov till ett karakteristiskt mönster med förhöjda ALP- och bilirubinvärden, vilket är en viktig och akut signal

• Albumin Låga albuminnivåer tyder på betydande näringsbrist till följd av exokrin pankreasinsufficiens eller avancerad malignitet

• CRP förhöjd systemisk inflammation i samband med avancerad malignitet och pankreatit

• Kalcium och albuminkorrigerat kalcium förhöjda kalciumnivåer kan ge ytterligare information när en PNET identifieras, särskilt eftersom MEN1 kan vara förknippat med primär hyperparatyreoidism

• IGF-1 i relation till det bredare hormonella sammanhanget vid fungerande neuroendokrina tumörer

Varför en tidig upptäckt är viktigt

Prognosen för duktalt adenokarcinom i bukspottkörteln bestäms nästan uteslutande av sjukdomsstadiet vid diagnosen. Sjukdom som kan avlägsnas kirurgiskt, vilket endast förekommer hos 15 till 20 % av patienterna vid diagnosen, har en femårsöverlevnad på cirka 20 till 30 %. Vid metastaserad sjukdom är medianöverlevnaden 6 till 12 månader. Bukspottkörtelcancer växer vanligtvis i 10 till 15 år innan den ger upphov till symtom, och denna långa period utan symtom är den möjlighet som proaktiv MR-undersökning av buken utnyttjar.

När det gäller PNET är tidig upptäckt viktig av olika skäl. Små, väl differentierade PNET som upptäcks innan de hunnit växa sig stora, sprida sig eller orsaka betydande hormonella konsekvenser kan hanteras genom övervakning eller botande resektion. Icke-fungerande PNET som upptäcks tidigt kan ofta opereras bort med utmärkta långsiktiga resultat. Fungerande PNET som upptäcks i ett stadium med svaga hormonella symtom, såsom episodisk hypoglykemi orsakad av ett litet insulinom, kan lokaliseras och avlägsnas innan de orsakar allvarlig skada. En asymptomatisk tumör i bukspottkörteln av någon av dessa typer som upptäcks vid Elfcares MR-undersökning av buken utgör det ideala scenariot för att förvandla en potentiellt dödlig diagnos till en botbar sådan.

Hur Elfcare kan hjälpa till

Elfcare:s helkropps-MR avbildar bukspottkörteln direkt som en del av den standardmässiga bukundersökningen. Den kan identifiera både PDAC och PNET, där PNET ofta framträder som väldefinierade, vaskulära tumörer som går att identifiera även när de är små. Bukspottkörteln är ett av de kliniskt viktigaste organen i Elfcares MR-undersökning av buken, och att identifiera en tumör i bukspottkörteln innan symtom har utvecklats, oavsett om den är av exokrin eller endokrin natur, är ett av de mest betydelsefulla resultaten som hälsokontrollen kan ge.

Vår blodanalys omfattar HbA1c, fastande blodsocker, fastande insulin, lever- och gallvägsmarkörer, kalcium och albumin, vilket ger en bild av de funktionella och metaboliska förhållandena som komplement till de strukturella MR-fynden och lyfter fram de hormonella signaler som är mest nära förknippade med båda tumörtyperna.

Om våra MR-undersökningar eller blodprover visar på en tumör i bukspottkörteln eller fynd som tyder på en sjukdom i bukspottkörteln, ser vi till att ytterligare undersökningar genomförs eller remitterar dig omedelbart till lämplig specialist.