Myelolipom i binjurebarken

Ett myelolipom i binjuren är en sällsynt, helt godartad (benign) tumör som växer ovanpå njuren. Den består av en unik blandning av två vanliga vävnader: moget fett och benmärgsliknande celler. Även om den innehåller benmärgsceller producerar den inte blodceller och orsakar inte heller några blodsjukdomar.

Adrenala myelolipom klassificeras efter storlek:

• Små (under 4 cm): dessa är de vanligaste. De ger inga symtom alls och övervakas endast över tid med regelbundna undersökningar för att säkerställa att de förblir stabila.

• Stora (över 6–10 cm): När de växer kan de trycka mot närliggande organ och orsaka en dov smärta. De medför också en ökad risk för blödning i bukhålan.

• Jätteförhårdnader (över 10 cm): dessa är mycket sällsynta. På grund av sin enorma storlek orsakar de märkbara buksmärtor och medför en betydligt högre risk för bristning, vilket innebär att läkare vanligtvis rekommenderar operation för att ta bort dem på ett säkert sätt.

Till skillnad från andra tumörer i binjurarna, där blodprover krävs för att kontrollera om hormoner läcker ut, är ett myelolipom kemiskt inaktivt. En MR-undersökning kan vanligtvis påvisa dess stora, karakteristiska fettansamlingar, vilket möjliggör en säker diagnos utan en invasiv biopsi.

För den besläktade binjuretillståndet binjureadenom, som uppstår i samma körtel men har en annan vävnadssammansättning och andra hormonella konsekvenser, se vår särskilda sida om binjureadenom.

Symtom på myelolipom i binjurarna

De flesta myelolipom i binjurarna ger inga symtom och upptäcks helt av en slump vid bilddiagnostik av buken. När symtom uppträder beror de på tumörens storlek och eventuella komplikationer:

• Ett dovt, värkande obehag eller en känsla av tryck i sidan eller övre delen av buken vid stora tumörer, till följd av att tumören trycker på närliggande strukturer

• Plötslig, kraftig smärta i sidan eller buken till följd av spontan blödning in i eller runt tumören. Detta är en sällsynt men allvarlig komplikation som kräver omedelbar undersökning

• Illamående och tidig mättnadskänsla till följd av tryck på magsäcken från mycket stora tumörer

• En palpabel bukmassa vid gigantiska myelolipom

Det är viktigt att notera att myelolipom i binjurarna inte producerar överskott av hormoner. De orsakar inte högt blodtryck, lågt kaliumvärde, Cushings symtom eller virilisering. Avsaknaden av hormonella symtom vid en binjuretumör med karakteristiskt makroskopiskt fett på MR-bilderna stärker diagnosen avsevärt.

Vad orsakar myelolipom i binjurarna?

Den exakta orsaken till att myelolipom utvecklas är inte helt klarlagd. Bland de faktorer som kan bidra till detta finns:

• Metaplastisk omvandling enligt den mest vedertagna teorin genomgår celler i binjurebarken eller stromaceller en metaplastisk omvandling till hematopoetisk vävnad och fettvävnad, möjligen som en reaktion på kronisk stimulering av binjurarna eller stress.

• Kroniska tillstånd med ACTH-stimulering som orsakar en ihållande förhöjning av ACTH-nivån, däribland medfödd binjurehyperplasi och Cushings sjukdom, är förknippade med en högre förekomst av myelolipom, vilket stöder den metaplastiska teorin.

• Medfödd binjurehyperplasi (CAH) har ett särskilt starkt samband med myelolipom i binjurarna, där bilaterala och ibland omfattande myelolipom förekommer vid dåligt kontrollerad CAH till följd av kronisk ACTH-driven binjurestimulering.

• Fetma och metaboliskt syndrom är förknippade med en ökad förekomst av myelolipom genom mekanismer som ännu inte är helt klarlagda.

• Åldersrelaterade myelolipom är främst en sjukdom som drabbar medelålders och äldre vuxna, med högsta förekomst under det femte och sjätte årtiondet.

• Genetiska faktorer det faktum att sjukdomen ibland förekommer i familjer tyder på en genetisk benägenhet i vissa fall.

Hur upptäcks ett myelolipom i binjuren?

Myelolipom i binjurarna upptäcks genom bilddiagnostik av buken, i kombination med blodprover som utvärderar binjurarnas hormonfunktion och identifierar eventuella associerade tillstånd.

MR-undersökning av buken: Även om datortomografi (CT) traditionellt sett är det mest känsliga verktyget för att bekräfta den fettandel som kännetecknar ett myelolipom, kan Elfcares helkropps-MR också på ett tillförlitligt sätt identifiera ett sådant genom att använda fettundertryckande avbildning för att upptäcka dess karakteristiska stora fettfickor, vilket vanligtvis gör det möjligt att skilja det från mer oroande tumörer i binjurarna utan att behöva ta en biopsi. MR-undersökningen mäter dessutom tumörens storlek, kontrollerar om det förekommer inre blödningar och kartlägger dess läge i förhållande till närliggande organ, vilket är användbart om tumören växer sig så stor att den måste avlägsnas kirurgiskt.

Blodprover kan inte direkt påvisa myelolipom, men de används för att utvärdera binjurarnas hormonfunktion i syfte att bekräfta att de inte är aktiva och identifiera eventuella associerade tillstånd. Relevanta markörer i Elfcares testpanel är bland annat:

• Kortisol bekräftar avsaknaden av autonom kortisolutsöndring, vilket skiljer myelolipom från ett kortisolutsöndrande adenom som kan förekomma samtidigt med eller efterlikna ett myelolipom

• Kalium Normala kaliumnivåer tyder på att funktionen är intakt, eftersom hypokalemi skulle tyda på en samtidig aldosteronutsöndrande lesion

• HbA1c och glukos bedömning av metabolisk hälsa med avseende på sambandet mellan fetma och metaboliskt syndrom och myelolipom

• En fullständig blodstatus, inklusive hemoglobin- och trombocytvärden, används för att utvärdera de hematologiska konsekvenserna av en spontan blödning från ett stort myelolipom och för att fastställa utgångsvärden.

• Förhöjt CRP-värde i kombination med smärta i sidan väcker misstankar om blödning eller infektion i samband med ett stort myelolipom

• 17-hydroxiprogesteron är den primära screeningmarkören för medfödd binjurehyperplasi, vilket är den viktigaste associerade sjukdomen vid bilaterala eller multipla myelolipom.

• Förhöjda ACTH-värden vid medfödd binjurehyperplasi och Cushings sjukdom, vilka båda är förknippade med utveckling av myelolipom. Vid behov ordnas uppföljning hos specialist.

Varför en tidig upptäckt är viktigt

För de flesta personer med ett litet myelolipom i binjuren innebär tidig upptäckt en definitiv diagnos och en tydlig försäkran om att fyndet endast kräver regelbunden uppföljning snarare än omedelbar behandling. Denna klarhet har ett verkligt värde, eftersom den ersätter oron över en oförklarlig tumör i binjuren med en precis och lugnande klinisk förklaring. När det gäller större myelolipom möjliggör tidig identifiering storleksövervakning och planering av elektiv kirurgi innan spontan blödning inträffar, vilket är ett betydligt säkrare förlopp än akut kirurgi för ett brustet myelolipom. För de patienter där bilaterala myelolipom föranleder utredning av medfödd binjurehyperplasi (CAH) möjliggör tidig identifiering av otillräckligt kontrollerad CAH en optimering av behandlingen som förhindrar den pågående ACTH-drivna binjureaktiveringen som är ansvarig för myelolipomets fortsatta tillväxt.

Hur Elfcare kan hjälpa till

Elfcare:s helkropps-MR-bilder avbildar båda binjurarna direkt som en del av standardsekvensen för buken, vilket gör det möjligt att identifiera den karakteristiska makroskopiska fettsignaturen för myelolipom i binjurarna och ställa en säker diagnos i de allra flesta fall utan att det krävs någon biopsi. Eftersom det rör sig om ett fynd som nästan alltid är helt godartat ger denna bilddiagnostik både diagnosen och den trygghet som krävs för att skilja myelolipom från mer oroande tumörer i binjurarna.

Vår blodanalys omfattar kortisol, kalium, fullständig blodbild, HbA1c och CRP, vilket bekräftar att lesionen är inaktiv och identifierar eventuella associerade tillstånd eller komplikationer.

Om våra MR-undersökningar eller blodprover visar på ett myelolipom i binjuren eller något annat relaterat fynd i binjuren, sköter vi den vidare diagnostiken eller remitterar dig till lämplig specialist.